Factores asociados de muerte temprana en pacientes pediátricos con linfohistiocitosis hemofagocítica atendidos en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins durante el periodo 2014 - 2024

Abstract

Introduccion: El síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una de las enfermedades más raras en pediatría debido a su poca prevalencia descrita; sobretodo, en países en vías de desarrollo como en Latinoamerica. Se define a la HLH como la activacion desregulada de linfocitos T y citoquinas lo cual produce gran inflamacion ocasionando signos y síntomas sistémicos como fiebre, visceromegalia, elevación de reactantes de fase aguda, citopenias, entre otros. El tratamiento consiste en revertir la respuesta inmune desenfrenada. Para ello, es necesario administrar agentes inmunosupresores como dexametasona, etopósido y ciclosporina A según los protocolos de 1994 y 2004; sin embargo, aún sigue siendo controversial. En los últimos años, se describe en Latinoamérica una mortalidad del 55% con una tasa de supervivencia de 38% al año del diagnóstico, por ello la importancia del diagnóstico precoz y el éxito del tratamiento. Objetivo: Determinar los factores asociados de muerte temprana en pacientes pediátricos con linfohistiocitosis hemofagocítica atendidos en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins durante el periodo 2014-2024. Métodos: Se realizará un proyecto de investigacion de tipo observacional, retrospectivo y transversal. La población consistirá en todos aquellos pacientes menores de 14 años con diagnóstico de linfohistocitosis hemofagocita atendidos en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins durante el periodo enero 2014 hasta enero 2024 y se incluirá a todos los que cumplan con los criterios de protocolo HLH del 2004